Quelles sont les maladies dites auto-immune du foie?

L’hépatite auto-immune (HAI) et la cholangite sclérosante sont des maladies auto-immunes, c’est-à-dire que l’organisme attaque ses propres cellules. En d’autres termes, le foie est attaqué par des anticorps produits par l’organisme.

Comment est posé le diagnostic ?

L’hépatite auto-immune est plus fréquente chez les filles. Le diagnostic est posé grâce à une biopsie du foie qui montre l’atteinte de l’organe. Les résultats des analyses de sang sont perturbés  et permettent de détecter la présence de certains anticorps dans le sang.

La cholangite sclérosante (PSC-primary sclerosing cholangitis) est plus fréquentes chez les garçons. Elle peut être associée à des maladies inflammatoires de l’intestin (Crohn, rectocolite).

Le diagnostic est également posé au moyen d’une biopsie du foie et d’analyses sanguines (présence d’auto-anticorps). On s’aide également de l’imagerie pour rechercher une dilatation des voies biliaires typique de cette pathologie (image dite « en chapelet »).

A l’inverse de l’hépatite auto-immune, la cholangite sclérosante ne répond pas aux immunosuppresseurs (stéroides, azathioprine). On adopte alors une attitude expectative, durant laquelle on veillera à éviter les complications de la choléstase: déficit en vitamines liposolubles et fragilité des os.

En raison d’un risque augmenté de cancer des voies biliaires, la cholangite sclérosante est souvent une indication à la greffe.

Quels sont les traitements ?

Pour l’hépatite auto-immune, le traitement consiste à freiner le système immunitaire du patient, afin de réduire l’inflammation du foie et donc de minimiser les risques de cirrhose à long terme.

En général, on utilise de la prednisone et de l’azathioprine (Imurek®) qui sont des médicaments immunosuppresseurs. 

La cholangite sclérosante, à l’inverse de l’hépatite auto-immune, ne répond pas aux immunosuppresseurs (stéroides, azathioprine). On adopte alors une stratégie de surveillance des complications de la choléstase: déficit en vitamines liposolubles et fragilité des os.

En raison d’un risque augmenté de cancer des voies biliaires, la cholangite sclérosante est souvent une indication à la greffe de foie.

Dans quelques cas, l’enfant peut présenter un ‘overlap syndrome’. A la biopsie, on voit une image entre les deux : la biopsie montre des signes d’HAI d’une part et de PSC d’autre part.

Il convient alors de suivre ces enfants de près, afin de limiter les effets secondaires du traitement si les médicaments ne font pas effet.