Atrésie des voies biliaires

 

Qu’est ce que l’atrésie des voies biliaires?

L’atrésie des voies biliaires est caractérisée par une obstruction des voies biliaires (ensemble des canaux qui collectent la bile synthétisée dans le foie et la transportent dans l’intestin) survenant en période périnatale. C’est la cause la plus fréquente de choléstase (rétention biliaire) néonatale. Elle est une affection rare et concerne 1 naissance vivante  sur 18 000 en Europe. Les filles sont un peu plus souvent  atteintes que les garçons.

Quelle est sa cause ?

L’atrésie des voies biliaires est une affection non héréditaire d’origine inconnue.

Quels sont les symptômes ?

Le diagnostic est évoqué en présence d’une jaunisse (ictère) à la naissance, de selles décolorées (jaune-claires, grises) et d’une hépatomégalie (augmentation du volume du foie repérable à la palpation). 

Quels sont les traitements ?

Non traitée, l’atrésie des voies biliaires évolue vers une cirrhose biliaire (rétrécissement du foie avec détérioration sévère de son fonctionnement) en quelques mois, et conduit au décès de l’enfant dans les premières années de vie. 

Comme il n’existe pas de traitement médicamenteux pour l’atrésie des voies biliaires, il est indiqué de réaliser une intervention de Kasaï (hépato-porto-entérostomie). Cette intervention doit être effectuée rapidement, une fois le diagnostic posé, afin  de restaurer le flux biliaire vers l’intestin. En cas de progression de la cirrhose biliaire malgré l’opération, la transplantation hépatique est nécessaire. 

Quel est son pronostic ?

Environs 40% des enfants atteints d’une atrésie des voies biliaires ont besoin d’une transplantation hépatique avant l’âge de 5 ans, 80% des enfants sont transplantés avant l’âge de 20 ans. Il est important de préciser que la survie des patients est très bonne (approchant les 100%), avec une qualité de vie proche de la normale pour la plupart d’eux.